Esclerodermia / Esclerose Sistêmica em Florianópolis/SC

Esclerose Sistêmica, ou Esclerodermia, é uma doença autoimune, caracterizada por alterações fibrose da pele e de alguns órgãos. O processo inflamatório crônico decorrente do ataque das células de defesa ao próprio corpo resulta em alterações vasculares e em intensa fibrose tecidual, que alteram a função dos órgãos afetados.

O órgão mais comumente afetado na esclerodermia é a pele, que se torna enrijecida e espessada, chegando a dificultar a mobilidade das regiões afetadas. A doença inicia-se pelas extremidades, mãos, pés e face, podendo chegar a acometer todo o corpo. De acordo com a extensão do envolvimento cutâneo, a doença é subdividida em formas difusa e limitada, que apresentam manifestações sistêmicas diferentes.

Quase todos os pacientes afetados apresentam fenômeno de Raynaud, uma alteração vascular caracterizada por alterações de coloração e temperatura da pele espontaneamente reversíveis – após estímulos como: exposição ao frio, vibrações intensas e ansiedade, a pele das extremidades (em geral, dedos) torna-se pálida e fria, seguida por uma fase de cianose (arroxeamento) e, finalmente, hiperemeia (vermelhidão). Em alguns casos, o fenômeno de Raynaud pode se manifestar anos antes da esclerodermia.

Além da pele, a doença pode acometer os pulmões, coração, rins, vasos sanguíneos e trato digestivo. O envolvimento pulmonar pode se manifestar como pneumonite, fibrose pulmonar ou hipertensão arterial pulmonar. Apesar de assintomático nas fases iniciais. Geralmente manifesta-se por dispneia (falta de ar) progressiva, podendo ser fatal se não tratado. Sem tratamento adequado, o envolvimento cardíaco também pode ser fatal. Podem ocorrer pericardite, arritmias, coronariopatia e insuficiência cardíaca.

O envolvimento de vasos sanguíneos, muitas vezes associado a manifestações graves do fenômeno de Raynaud, pode causar úlceras (feridas) de pele, necrose de extremidades, e impotência, entre outras manifestações.

Os rins podem ser alvo de uma grave complicação da esclerodermia, conhecida por crise renal esclerodérmica, caracterizada por perda rápida de função renal, anemia micro angiopática e grave hipertensão arterial sistêmica. Se não diagnosticada e tratada, a crise renal esclerodérmica pode levar à diálise ou ao óbito.

Praticamente todo o trato digestivo pode ser afetado pela esclerodermia. O processo inflamatório altera a mobilidade do trato digestivo, resultando em manifestações como dispepsia (dificuldade de deglutição), diarreia, constipação intestinal, distensão abdominal e síndrome de má-absorção intestinal.

O diagnóstico da esclerose sistêmica é clínico, mas exames laboratoriais, como AFN e auto anticorpos, capilaroscopia periungueal e exames dor órgãos afetados podem auxiliar.

A esclerose sistêmica pode ser uma doença muito grave, mas o diagnóstico precoce e o tratamento adequado podem propiciar um melhor prognóstico. Atualmente, diversos medicamentos podem ser empregados no controle das manifestações dessa enfermidade, sendo escolhidos de acordo com as manifestações de cada paciente. A esclerodermia exige tratamento prolongado, com constantes reavaliações de eficácia e possíveis efeitos colaterais, com ajustes de doses e medicamentos sempre que necessário.