Lúpus Eritematoso Sistêmico em Florianópolis/SC

Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença autoimune caracterizada pela produção de auto-anticorpos, que podem atingir qualquer órgão do corpo humano. Pode atingir homens e mulheres de qualquer faixa etária, embora seja bastante mais comum em mulheres em idade reprodutiva. Como toda doença autoimune, o Lúpus Eritematoso Sistêmico tem origem multifatorial, é desencadeado por um gatilho ambiental sobre um arcabouço genético. Ou seja, como em todas as outras doenças autoimunes, uma susceptibilidade genética é necessária, mas não suficiente, para o desenvolvimento da doença.

Embora possa afear qualquer órgão, as manifestações mais comuns do Lúpus Eritematosos Sistêmico são:

Pele

As manifestações cutâneas mais comuns do Lúpus eritematoso Sistêmico são a fotossensibilidade e o rash malar. A fotossensibilidade é uma sensibilidade cutânea exacerbada à exposição à luz solar ou a outras fontes de radiação ultravioleta – caracteriza-se pelo desenvolvimento de hiperemia(vermelhidão) e desconforto, que pode durar dias, mesmo após períodos relativamente curtos de exposição. O rash malar caracteriza-se por eritema (vermelhidão) na face, particularmente nas regiões malares e no dorso nasal. Alopecia (perda de cabelos) também é comum nessa enfermidade, sendo reversível, exceto quanto causada por um tipo específico de acometimento cutâneo, o lúpus discoide.

Outras formas de acometimento cutâneo são o lúpus subagudo, o lúpus discoide (que pode deixar lesões sequelares), vasculites cutâneas, lúpus bolhoso, lúpus túmido, paniculite lúpica, entre outros. Alguns pacientes podem apresentar apenas manifestações cutâneas, sem apresentar doença sistêmica.

Musculoesquelética

O Lúpus Eritematosos Sistêmico pode causar artrites (inflamação de articulações), tenossinovites e bursites. A artrite – caracterizada por aumento de volume, rigidez após períodos de repouso e dor, em geral mais intensa ao despertar ou após períodos de repouso – pode ser limitante, mas não costuma causar deformidades ou sequelas a longo prazo.

Osteonecrose e osteoporose também podem ocorrer como complicações do Lúpus Eritematoso Sistêmico. Alguns pacientes também podem apresentar miosite.

Hematológicas

As manifestações hematológicas são muito comuns em portadores de Lúpus Eritematoso Sistêmico, incluindo anemia hemolítica, leucopenia (redução dos níveis de leucócitos), linfopenia (redução dos níveis de linfócitos) e plaquetopenia (redução de plaquetas).

Renais

Os rins estão entre os órgãos mais comumente afetados pelo Lúpus Eritematosos Sistêmico. A forma de acometimento renal mais comum é a glomerulonefrite (afecção dos glomérulos, estruturas de filtração dos rins), embora alguns pacientes também possam apresentar tubulopatias (envolvimento dos túbulos contorcidos, estruturas responsáveis por secreção e reabsorção de algumas substâncias para a urina) e vasculopatias (em geral decorrentes de síndrome do anticorpo antifosfolípide).

Há cinco formas de glomerulonefrites (lesão mínima, proliferativa mesangial, proliferativa segmentar e focal, proliferativa difusa e membranosa). Algumas são relativamente benignas, ao passo que outras podem levar à insuficiência renal, com necessidade de tratamento dialítico. Em sua fase inicial, todas podem passar despercebidas, detectáveis apenas por exames laboratoriais. Em fases mais tardias, podem se manifestar por hipertensão arterial sistêmica, queda do estado geral, edema, urina espumosa, redução do fluxo urinário, entre outros sintomas.

Pulmonares

As estruturas pulmonares mais frequentemente afetada pelo Lúpus Eritematoso Sistêmico são as pleuras – a pleurite pode ser assintomática quando leve. No entanto, com o processo inflamatório e o acúmulo de líquido em volta dos pulmões, podem surgir dor aos movimentos respiratórios, dispneia (falta de ar) e tosse seca.

Os pulmões em si também podem ser acometidos por manifestações como: pneumonite intersticial, fibrose pulmonar, tromboembolismo pulmonar, hipertensão arterial pulmonar, hemorragias alveolares.

Cardiovasculares

Diversas estruturas cardíacas podem ser afetadas em portadores de Lúpus Eritematoso Sistêmico. Pode haver: pericardite, miocardite, endocardite de Libman-Sacks, vasculites, arritmias. Os pacientes acometidos podem ser assintomáticos, ou apresentar dor torácica, dispneia (falta de ar), palpitações, edema de membros inferiores, entre outros sintomas.

Portadores de Lúpus Eritematoso Sistêmico apresentam risco bastante aumentado de desenvolver ateroscleroses e doenças correlatas, incluindo infarto agudo do miocárdio e insuficiência coronariana. Essas enfermidades estão entre as principais causas de mortalidade desses pacientes.

Os vasos sanguíneos podem ser afetados por inflamação direta (vasculite), que resulta em deficiência do suprimento sanguíneo para os órgãos afetados, causando disfunção e/ou necrose. Também podem ocorrer tromboses arteriais e venosas, frequentemente manifestações de Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide, doença bastante associada ao Lúpus Eritematoso Sistêmico.

Sistema Nervoso

Meningite, quadros confusionais, demência, depressão, cefaleia, distúrbios psiquiátricos, mielite transversa, neurite optica, acidente vascular cerebral (AVC) são algumas das formas de expressão do Lúpus Eritematoso Sistêmico no sistema nervoso central. O sistema nervoso periférico também pode ser afetado, na forma de neuropatia periférica, que pode se manifestar por parestesias (dormências), alterações de sensibilidade e fraqueza.

Gestação e Lúpus Neonatal

Algumas portadoras de Lúpus Eritematoso Sistêmico podem experimentar um agravamento da doença durante a gestação. Além disso, os recém-nascidos de mãe lúpicas podem apresentar manifestações potencialmente graves (arritmias e bloqueios cardíacos) ou manifestações transitórias (cutâneas e alterações hematológicas), embora a maior parte das gestações resulte em nascimento de bebês saudáveis. Portanto, é muito importante que as gestações sejam planejadas e cuidadas atentamente durante todo sua duração.

O diagnóstico Lúpus eritematoso Sistêmico é eminentemente clínico, dependendo de criteriosa avaliação dos sinais e sintomas de cada paciente. Cada paciente pode apresentar um conjunto único de sinais e sintomas. Exames laboratoriais e exames de imagem também auxiliam no diagnóstico. Dentre os exames laboratoriais ressaltam-se o FAN (fator antinuclear, presente quase na totalidade dos portadores de Lúpus Eritematoso Sistêmico) e alguns autoanticorpos. Ressalte-se, porém, que a positividade ao FAN também pode ocorrer em portadores de outras doenças e em muitos indivíduos saudáveis.

Atualmente diversos medicamentos – incluindo medicamentos orais e injetáveis, sintéticos e biológicos – podem ser empregados no tratamento do Lúpus Eritematoso Sistêmico, sendo a escolha determinada pelas características clínicas e pela evolução de cada paciente. O tratamento adequado, embora seja geralmente prolongado, resulta em bom controle dos sintomas, propiciando recuperação da qualidade de vida e prevenindo sequelas e complicações. O tratamento adequado dessa enfermidade exige constantes reavaliações de eficácia e possíveis efeitos colaterais, com ajustes de doses e medicamentos sempre que necessário. O tratamento adequado e precoce, além de controlar os sintomas, pode, em alguns casos, possibilitar remissão completa.