Vasculites em Florianópolis/SC

Vasculites são doenças que causam processos inflamatórios nas paredes de vasos sanguíneos, o que geralmente resulta em comprometimento da circulação sanguínea no local afetado, gerando disfunção do órgão ou necrose do tecido.
As vasculites podem decorrentes de doenças autoimunes, infecciosas ou do uso de drogas e medicamentos.
Dentre os tipos de vasculites autoimunes, podem ser citados:

Arterite de Takayasu

A arterite de Takayasu é uma doença autoimune que causa afeta artérias de grande calibre. O processo inflamatório resulta em estenose (estreitamento) das artérias acometidas, afetando o suprimento sanguíneo do órgão por ela irrigado. Como consequência, podem ocorrer dor em membros (claudicação), necroses de extremidades, cegueira, acidente vascular cerebral, isquemia cerebral transitória, insuficiência renal, isquêmica mesentérica, entre outros sintomas. Um sintoma bastante característico é a diferença de pressão arterial entre os membros.

Por definição, a arterite de Takayasu tem seu início antes dos 40 anos de idade. Seu diagnóstico pode ser bastante difícil na fase inicial quando aas únicas manifestações podem ser sinais inespecíficos de processo inflamatório, incluindo febre, perda de peso e mal-estar. Somente alguns anos após essa fase inicial, desenvolvem-se os sintomas isquêmicos (decorrentes da redução do fluxo sanguíneo).

O diagnóstico da arterite de Takayasu é sempre feito pela correlação entre o quadro clínico e os achados dos exames de imagem.

Diversos medicamentos podem ser empregados no tratamento da arterite de Takayasu, a escolha baseia-se no quadro clínico e nas características de cada paciente. Como toda doença crônica, a arterite de Takayasu demanda tratamento prolongado, com reavaliação frequentes e cuidadosas. Diagnóstico precoce e tratamento precoce e adequado são fundamentais para prevenir possíveis sequelas irreversíveis.

Arterite temporal ou Arterite de Células Gigantes e Polimialgia reumática

A arterite temporal, também chamada arterite de células gigantes, é uma doença autoimune que causa inflamação em artérias de grande calibre. Recebeu esse nome por ter uma certa predileção por artérias cranianas, incluindo a artéria temporal, embora possa afetar vasos sanguíneos de qualquer parte do corpo. O processo inflamatório resulta em estreitamento (estenose) das artérias, podendo chegar à oclusão. Consequentemente, os tecidos irrigados pela artéria afetada apresentam redução de função e podem sofrer necrose

A arterite temporal afeta pessoas acima de 50 anos de idade, dentre seus sintomas comuns estão: febre, perda de peso, astenia (cansaço), cefaleia (dor de cabeça), artérias endurecidas e dolorosas à palpação, dor à mastigação e alterações visuais. A arterite temporal pode resultar em complicações como cegueiras e acidentes vasculares cerebrais (AVC) – por esse motivo, o tratamento deve ser iniciado assim que o diagnóstico for confirmado. Frequentemente a arterite temporal é acompanhada por Polimialgia Reumática.

Caracteristicamente, os pacientes afetados por arterite temporal apresentam intensos aumentos de marcadores de atividade inflamatória, como VHS e proteína C reativa. No entanto, o diagnóstico dessa enfermidade depende do quadro clínico e da comprovação de processo inflamatório arterial, que pode ser feito por biopsia de artéria temporal, angiorressonância magnética ou ultrassonografia de vasos cranianos e axilares. Nesse contexto, a ultrassonografia, por ser um exame não invasivo e de fácil acesso, assume papel importante.

Diversos medicamentos podem ser empregados no tratamento da arterite temporal. Para evitar complicações, é fundamental que o tratamento seja instituído o mais precocemente possível. Em geral, o tratamento deve ser prolongado, para que o risco de recidiva seja reduzido.

Vasculites associadas ao ANCA

Esse é um grupo de doenças raras, composto por poliangeíte microscópica, a granulomatose de Wegener (com granulomatose com poliangeíte – GPA) e a Angeíte alérgica de Churg-Strauss (ou granulomatose eosinofílica com poliangeíte).

São vasculites, ou doenças inflamatórias que afetam vasos sanguíneos de pequeno calibre: arteríolas, capilares e vênulas, e que estão frequentemente associadas à presença de um autoanticorpo denominado anticorpo anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA). O processo inflamatório causa obstrução e destruição dos vasos sanguíneos, afetando a destruição de oxigênio e nutrientes para o órgão afetado.

Essas raras doenças podem afetar pacientes de qualquer idade e suas manifestações podem variar bastante de paciente para paciente. Alguns sintomas são comuns a todas elas:

  • Febre, perda de peso e mal-estar
  • Envolvimento renal – manifestado por glomerulonefrite, inicialmente assintomática, detectada apenas por exames laboratoriais, mas que pode evoluir com hipertensão arterial sistêmica, edema e insuficiência renal
  • Envolvimento pulmonar – que pode ser assintomático ou manifestar-se por tosse, dispneia (falta de ar), sangramentos e dor. Em alguns casos, pode chegar a ser fatal
  • Neuropatia periférica – que pode causar dor, parestesia (dormência, formigamento) e fraqueza muscular
  • Lesões cutâneas – que podem se manifestar por pequenas lesões avermelhadas (púrpura), úlceras ou necrose
  • Acometimento de qualquer órgão do corpo humano, incluindo coração, sistema nervoso central e trato digestivo

Além dessas manifestações, a Granulomatose com Poliangeíte (Wegener) pode apresentar acometimento de vias aéreas superiores, incluindo sinusite, otite, úlceras (feridas) nasais e orais, exoftamia (aumento de volume em torno dos olhos), surdez.

Já a Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (Churg-Strauss) frequentemente apresenta asma grave e eosinofilia (aumento de eosinófilos ao hemograma).

O diagnóstico dessas vasculites depende da correlação do quadro clínico, exames de imagem, exames laboratoriais e, muitas vezes, biopsia do órgão afetado.

Todas essas doenças são graves, podendo ser fatais ou causar sequelas irreversíveis. Portanto, diagnóstico e tratamento precoces são fundamentais em seu manejo. Por se tratar de doenças autoimunes, seu tratamento sempre é prolongado, exigindo grande participação do médico e do paciente.

Poliartrite nodosa

A poliarterite nodosa é uma vasculite rara, que afeta artérias de médio calibre. Pode ser de etiologia autoimune ou estar associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite B.

Qualquer órgão do corpo pode ser afetado pela poliarterite nodosa. O processo inflamatório na parede dos vasos sanguíneos pode restringir o fluxo sanguíneo para o órgão afetado, prejudicando sua função ou causando necrose tecidual. A parede vascular enfraquecida pelo processo inflamatório pode formar pequenas saculações, os microaneurismas, característicos da doença.

Dentre os sintomas mais comuns dessas enfermidades, podem ser citados: febre, mal-estar, perda de peso, hipertensão arterial sistêmica, insuficiência renal, sangramentos intestinais, dor muscular (mialgia), dor testicular, púrpura (lesões cutâneas avermelhadas), ulcerações (feridas) e necrose da pele.

O diagnóstico da poliarterite nodosa pode ser feito por biopsia ou por achados característicos aos exames de imagem, sempre na presença de quadro clínico sugestivo dessa enfermidade. A precocidade do diagnóstico é importante para a prevenção de sequelas irreversíveis.

Diversos medicamentos podem ser empregados no tratamento da poliarterite nodosa, a escolha baseia-se no quadro clínico e nas características de cada paciente. Como toda doença crônica, a poliarterite nodosa demanda tratamento prolongado, com reavaliação frequentes e cuidadosas. Diagnóstico precoce e tratamento precoce e adequado são fundamentais para prevenir possíveis sequelas irreversíveis.

Crioglobulinemia

A crioglobulinema é uma síndrome vasculítica decorrente da presença na circulação sanguínea de crioglobulinas, imunoglobulinas que se precipitam a baixas temperaturas. Pode ser idiopática, (ou seja, sem causa definida), ou secundária a infecções virais crônicas, como a hepatite C, ou a outras doenças inflamatórias sistêmicas, como Síndrome de Sjögren, Artrite Reumatoide ou Lúpus Eritematoso Sistêmico.

A crioglobulinemia resulta em inflamação de pequenos vasos sanguíneos, podendo se manifestar de várias formas, incluindo lesões cutâneas (púrpura), neuropatia periférica e disfunção renal (glomerulopatia), entre outras manifestações. Os pacientes afestoas também podem apresentar dor ocular.

O diagnóstico dessa enfermidade depende de quadro clínico característico e do achado de crioglobulinas em exame laboratorial específico.

Seu tratamento varia conforme a causa. Pacientes com hepatite C necessitam medicamentos antivirais associados a medicamentos para controle da vasculite. Os demais pacientes necessitam medicamentos imunossupressores, muitas vezes por períodos prolongados. Diagnóstico precoce e tratamento precoce e adequado são fundamentais para prevenir possíveis sequelas irreversíveis.

Vasculite Urticariforme

Vasculite urticariforme é uma forma de vasculite caracterizada por lesões cutâneas pruriginosas. Ao contrário da urticária comum, as lesões cutâneas da vasculite urticariforme persistem com longo período no mesmo local.

Além da pele, a vasculite urticariforme pode acometer outros órgãos, incluindo rins, pulmões, articulações e olhos.

O diagnóstico dessa enfermidade depende da correlação entre o quadro clínico, exames laboratoriais e biopsia. Diversos medicamentos podem ser empregados em seu tratamento, a escolha baseia-se no quadro clínico e nas características de cada paciente.

Púrpura de Henoch-Schönlein

A Púrpura de Henoch-Schönlein é uma vasculite característica da infância, embora também possa acometer adultos. É uma vasculite, ou seja, um processo inflamatório de vasos sanguíneos.

Em gral apresenta-se com início agudo de uma combinação de sintomas, incluindo lesões cutâneas (púrpura), dor abdominal e artrite. Outras manifestações, incluindo hemorragias digestivas, acometimento renal (glomerulonefrite), obstrução intestinal, entre outras, também podem ocorrer.

O diagnóstico da Púrpura de Henoch-Schönlein é feito com base no quadro clínico característico, achados de biopsia e exames laboratoriais. Diversos medicamentos podem ser empregados em seu tratamento, a escolha baseia-se no quadro clínico e nas características de cada paciente.

Tromboangeíte Obliterante

A Tromboangeíte Obliterante é uma doença vascular inflamatória associada ao tabagismo, que pode afetar tanto artérias quanto veias.

Pode apresentar diversos sintomas: tromboses venosas, tromboflebites, fenômeno de Raynaud e tromboses arteriais. As obstruções arteriais são sua manifestação mais grave, levando a necrose de extremidades que necessitam sucessivas amputações caso o paciente não pare de fumar.

O diagnóstico da Tromboangeíte Obliterante é baseado no quadro clínico, corroborado por exames de imagem e laboratoriais. Seu tratamento é a completa abstinência de tabaco.

Doença de Kawasaki

A Doença de Kawasaki é uma vasculite típica da infância, caracterizada por quadro agudo de febre, conjuntivite, inflamação de lábios e da mucosa oral (língua em framboesa), linfadenopatia (ínguas), lesões cutâneas em tronco (exantema) e hiperemia (vermelhidão) palmar e plantar. A frequência dessas manifestações é variável, nem todos os pacientes apresentam todos os sintomas.

A principal compilação da doença de Kawasaki é o acometimento das coronárias, complicações que pode resultar em sequelas ou ser fatal. A doença de Kawasaki deve ser prontamente diagnosticada e tratada para evitar o risco de sequelas.

Vasculite cutâneas leucocitoclásticas ou vasculites de hipersensibilidade

As vasculites de hipersensibilidade são as vasculites mais comuns, podendo ser idiopáticas (sem causa definida), ou desencadeadas pelo uso de determinados medicamentos ou por infecções.

Em geral, suas manifestações são restritas à pele, onde se podem encontrar: lesões cutâneas eritematosas (avermelhadas) (púrpuras), necrose, bolhas, urticárias e neuropatia. Quadros crônicos podem resultar em lesões cutâneas maculares escurecidas (dermatite ocre).

Seu diagnóstico baseia-se no quadro clínico, suportado por biopsia e exames laboratoriais. É sempre importante excluir a presença de outras doenças inflamatórias sistêmicas que podem se manifestar da mesma forma.

Seu tratamento depende da causa – quando há um fator causal definido, é necessário removê-lo ou tratá-lo. Nos demais casos, medicamentos para controle do processo inflamatório poderão ser empregados.

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Dr. Gláucio Castro

  • Graduação em Medicina pela Universidade Federal de Santa Catarina (1999)
  • Residência Médica em Clínica Médica e Reumatologia pela Universidade Estadual de Campinas – Unicamp (2003).
  • Área de Atuação em Dor
  • Pós-Graduação em Tratamento Invasivo da Dor - Einstein

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